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2014年8月6日 at 5:07 AM

トゥミニさんの病気は進行性鼻壊疽?

2009/7/13 HEAVEN 目、鼻、そして唇、顔面が徐々に消失していく女性―インドネシア

 

 

トゥミニは現在、世界で最も苦しんでいる女性のひとりかもしれません。

顔面が少しずつ少しずつ蝕まれていく奇病に罹った、インドネシア、東ジャワ州マディウン市に住むトゥミニ(54歳)は、目、鼻、そして上唇を失いました。視力、そして嗅覚を失った彼女は、唇を失ったことから言葉を発することもできなくなりました。
いま彼女の顔面に辛うじて残っているのは額と顎だけです。

顔面の中央にぽっかりと開いた穴は直径が10-15センチ、深さは7-10センチ。もちろん始終疼痛がつきまといます。
夫のマトロ(65歳)によると、トゥミニは20歳の頃、顔にニキビに似た発疹をこしらえ、それが徐々に大きくなっていったとのことです。医師の診断は顔面が少しずつ消失するという悪性腫瘍。

スラバヤ市にあるドクター・ストモ国立病院(government hospital Dr Soetomo)にも入院した彼女ですが、結局は治療費が支払えず、わずか3ヶ月で退院。
現在、自宅で療養していますが、痛み止めで抑えるのがやっと。奇跡を信じているとマトロは語りますが、顔面の崩壊が止まる気配はありません。

トゥミニ

2011/12/14 twitpic トゥミニ図解するとこんな感じだった気がする。黒い部分あな

 

 

冒頭のリンク先(ソース元)サイトさまに飛ぶのは、ショックという意味で画像注意です。

原因により大きく2つに大別されます。1つはウェゲナー肉芽腫症(「ウェゲナー肉芽腫症」)で、もう1つは鼻にできる腫瘤のないT細胞リンパ腫(染色体異常)という悪性リンパ腫です。

これにより鼻がらみのトラブル(鼻汁や腫れ)から徐々に症状が悪化し、鼻がつぶれて穴が開き、病変が拡大して生命に関わります。

 

 

 

ウェゲナー肉芽腫症の場合は主に鼻粘膜に出来ますが、眼、耳、咽喉頭、気管支、肺でも発生します。対象部位の炎症や発熱などが兆候です。患者にはANCAという自己抗体ができるのでそこから判別ができます。

 

 

 

T細胞リンパ腫(K/T細胞リンパ腫)は、鼻腔周辺。眼窩や口蓋、咽頭などにも出来、片側の鼻の詰まり・出血などが兆候です。

 

 

 

トゥミニさんにおいては、開いた穴は直径10~15cm、深さは7~10程度。生きていることすら不思議な状態で、痛みに耐えること自体奇跡に感じます。

 

 

治療は前述の2つの原因によりまったく異なり、ウェゲナー肉芽腫症には、副腎皮質ホルモン薬と免疫抑制薬シクロフォスファミドによる治療。非腫瘤型T細胞リンパ腫にはいわゆる癌治療が用いられます。

 

 

 

2004/9/10 msn相談室 顔が崩れていく難病知ってますか?

 

 

以前ネット(確か香港だったと思いますが)上で、5枚くらいの写真が時系列で患者の異変の様子をとったサイトを見ました。

その画像は、日を追うごとに、患者(40代の男性)の顔がどんどん崩れていくという写真でした。

生まれつきではなく、30,40代から起こるこの奇病を心当たりある方いましたら、教えて頂けますか。

よろしくお願い致します。

 

 

 

私がまず思いついたのは鼻壊疽と言われる疾患です。病理学的には進行性壊疽性鼻 炎、致死性正中性肉芽腫、正中性悪性細網症等様々な名称がついていますが、本体は鼻腔から発生する悪性リンパ腫の一種で、なぜだかアジアに多く(日本でも 見られ、一時私もこの研究をしてました)、鼻がまず溶け、徐々にその周囲の組織も壊死を来たし顔面骨が露出し、死に至る重篤な疾患です。

今ではT細胞性リンパ腫であろうと言う事でほぼ意見の一致が見られているようですが、B細胞性と違い治療抵抗性で、予後不良の疾患の一つです。

 

 

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